Билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, продолжительность жизни

Билиарный цирроз печени имеет неприятные симптомы, для больного, выраженность клинических проявлений зависит от стадии болезни. Часто она возникает после долгого поражения желчных путей.

Мучает какая-то проблема? Введите в форму «Симптом» или «Название болезни» нажмите Enter и вы узнаете все лечении данной проблемы или болезни.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции! Здесь можно записаться на прием к врачу.

Профилактика и продолжительность жизни

Билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, продолжительность жизни В целях профилактики этого смертельного заболевания соблюдайте простые правила:

  • Пища должна быть полезной, здоровой.
  • Полюбить занятия спортом.
  • Чаще бывать на природе, вести активный отдых и образ жизни.
  • Полностью отказаться от вредных привычек.

При возникновении разных заболеваний, тем более инфекционных, сразу начинать лечение.

Обязательно один раз в год проходить полное медицинское обследование, вместе с УЗИ и сдачей анализов.

Прогноз при первичном циррозе неблагоприятный, особенно без специального лечения. Средняя продолжительность жизни пациентов составляет от 5 до 12 лет.

Следить за здоровьем не сложно, лечить заболевания, которые получаются из-за его подрыва, тяжело.

Симптомы цирроза

Билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, продолжительность жизни Симптоматика первичной формы этой болезни выражается так:

  • Появляется зуд на коже, обостряется в ночное время. Может сопровождаться общей слабостью.
  • На начальной стадии у множества людей появляются темно-коричневые пятна по коже, с течением времени расходятся по всему телу.
  • У некоторых больных могут образовываться бляшки над веком, на спине, ягодицах, груди, локтях.
  • Происходит увеличение селезенки.
  • Может повышаться температура, появляться боли в суставах, горечь во рту, пропадает аппетит.

Билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, продолжительность жизни

Симптомы вторичной формы:

  • Возникает зуд, как и в первичном проявлении, только более усиленный.
  • Частые болевые ощущения под правым ребром.
  • Быстро себя проявляет желтуха, моча темнеет, а кал становится бесцветным.
  • Поднимается температура тела, знобит, бросает в пот.
  • Увеличивается в размерах селезенка.

На последних стадиях все признаки цирроза печени явно выражаются.

Причины

Билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, продолжительность жизни Источник возникновения первичного поражения печени по сей день активно изучается, но сделать конкретные выводы еще не удалось. Есть несколько теорий:

  • Генетика, у 30% заболевших, проблема передалась от мамы к дочке.
  • Неправильная работа иммунной системы, связанная с рядом заболеваний: красной волчанки, систематичного поражения суставов, тиреотоксикоза, склеродермии.
  • Цирроз спровоцирован в 10% случаев вирусными инфекциями: герпес, Эпштейн-Барр, краснуха.

Причины, по которым появляется вторичное поражение печени:

  • В печеночных желчных путях с рождения присутствуют дефекты.
  • Желчнокаменная болезнь.
  • Сужение желчных путей после хирургического вмешательства.
  • Опухоли доброкачественные.
  • Киста желчных путей.
  • Гнойный воспалительный процесс печеночных путей.
  • Желчевыводящие пути сдавливаются лимфоузлами при их увеличении.

Лечение этого заболевания печени

Билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, продолжительность жизни Эффективных методов лечения первичного и вторичного билиарного цирроза печени нет.Но пускать заболевание на самотек тоже не выход.

В лечении используются лекарственные препараты, хирургическое вмешательство. Дополнением к этому будут народные средства лечения.

Лечение медикаментами

  1. Урсодезоксихолевая кислота.
  2. Иммунодепрессанты — разрешаются сугубо при лечении первичного поражения печени.
  3. Терапия, направленная на лечение воспалительных процессов.
  4. Урегулирование обмена веществ.
  5. Лечение зуда на кожных покровах.

Какие следует принимать препараты, дозировку, длительность приема может назначить только врач.

Хирургическое вмешательство при циррозе

  • Проводится операция, цель которой снизить давление в портальной вене. Операция способна препятствовать внутренним кровотечениям.
  • Пересадка печени.
  • Устранение желчного пузыря. Такую операцию проводят только при вторичном циррозе, причиной которого выступает желчекаменная болезнь.
  • Если есть наличие опухолей, они удаляются.

Способы народной медицины

Можно воспользоваться народной медициной. На полное выздоровление, конечно, шансов мало, но улучшить ситуацию можно.

Несколько рецептов:

  • Нужно перемешать стакан сока из свежей горькой редьки (черной) с одним стаканом жидкого меда. Употреблять по 1 ст. л. До 3 раз в сутки.
  • Мелко накрошить 500 г обыкновенного лука, добавить к нему стакан сахара (лучше песка). Образовавшуюся массу держать в духовом шкафу до тех пор, пока не появиться желтоватый окрас. Употреблять по 1-2 ст. л. До 2 раз в сутки.
  • Принесут пользу свежевыжатые земляничные, яблочные, клюквенные соки. Можно сделать сок из сельдерея. Употреблять по 50-100 г за 30 минут до еды до 2 раз в сутки.

Со всеми народными средствами нужно быть предельно аккуратными, ведь неправильная дозировка или аллергическая реакция могут усугубить проблему.

Все продукты перед приготовлением нужно хорошо вымыть.

Диета при этой болезни

Билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, продолжительность жизни Важную роль при лечении билиарного цирроза играет соблюдение диеты.

Откажитесь от таких продуктов:

  1. Свежая сдобная выпечка.
  2. Жидкие блюда, приготовленные на бульонах.
  3. Жареные продукты.
  4. Соленья, маринады, консервы.
  5. Острые приправы, специи.
  6. Газированные напитки, крепкий чай, кофе, запрещены алкогольные напитки.
  7. Фрукты, ягоды, содержащие много кислоты.
  8. Сладости (пирожное, мороженое, жирные крема).

Разрешенные продукты:

  1. Нежирная рыба (отварная или запеченная).
  2. Каша пшеничная, гречневая, рисовая.
  3. Макароны только твердых сортов пшеницы.
  4. Овощи и фрукты в запеченном виде.
  5. Супы на бульоне из овощей.
  6. Молочные продукты.
  7. Кисель, томатный сок, узвар, компот.
  8. Из сладостей, варенье, джемы, мед.

Употребление пищи должно быть частым, но маленькими порциями.

Диагностика патологии

Билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, продолжительность жизни При первых «сигналах» заболевания посетите необходимого специалиста. Такими вопросами занимаются гастроэнтерологи и гепатологи.

  • Диагностирование разных форм цирроза печени проводят с помощью лабораторных и инструментальных обследований.
  • При лабораторных обследованиях берутся анализы крови, мочи.
  • Первичный билиарный цирроз печени диагностируют с помощью биопсии.Билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, продолжительность жизни

Диагностика вторичного билиарного цирроза включает под собой все те же лабораторные исследования, что и для первичного. Инструментальная диагностика печени проходит с помощью:

  1. УЗИ.
  2. КТ.
  3. МРТ.
  4. Ретроградной холангиографии.

Инструментальные методики позволяют установить причину возникновения заболевания и поставить окончательный диагноз.

Осложнения этой болезни

Билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, продолжительность жизни Если не начать вовремя борьбу с заболеванием, возникают осложнения:

  • Гипертензия портальная.
  • Печеночная недостаточность.
  • Раковое заболевание печени.
  • Разрушение костной ткани.
  • Недостаток витамина D, А, К, Е. Это впоследствии приведет к снижению зрения, частым переломам конечностей, что создаст проломы с двигательной активностью.
  • Значительно снизится выработка гормонов щитовидной железы.
  • Печеночные колики.

Источник: https://FeedMed.ru/bolezni/sistemy-pishhevarenija/biliarnyj-tsirroz.html

Билиарный цирроз печени – какова продолжительность жизни? Симптомы и лечение

Билиарный цирроз печени характеризуется постепенным замещением нормальной ткани органа фиброзной и соединительной. Данное заболевание разделяется на первичную и вторичную формы, каждая из которых отличается собственными причинами возникновения и симптоматикой. Соответственно, эти патологии требуют отдельного лечения.

Первичный билиарный цирроз

Первичная форма заболевания диагностируется преимущественно у женщин старше 40 лет. Билиарный цирроз развивается в основном на фоне аутоиммунных нарушений.

На ранней стадии патологический процесс, протекающий в печени, вызывает симптомы, которые характерны для хронического холангита (воспаление желчных протоков).

Факторы, провоцирующие возникновение первичного билиарного цирроза, не установлены.

Наиболее вероятной причиной появления данной патологии считаются аутоиммунные реакции организма. В пользу этой теории говорит тот факт, что у большинства пациентов с билиарным циррозом диагностируются подобные нарушения.

Под аутоиммунными реакциями понимается процесс, при котором антитела, вырабатываемые организмом для защиты от патогенных агентов, атакуют здоровые клетки. В случае с рассматриваемым заболеванием в качестве объекта выступают ткани, составляющие желчные протоки. Вследствие этого развивается хронический холангит.

Из-за аутоиммунных реакций в желчных протоках разрушается нормальная ткань, место которой занимает соединительная. Считается, что спровоцировать возникновение такого процесса способны следующие факторы:

  • вирусное или бактериальное заражение;
  • гормональный дисбаланс;
  • наследственная предрасположенность.

Билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, продолжительность жизни

Симптоматика

Характер клинической картины при первичном билиарном циррозе определяется текущей стадией развития патологии. Причем в 20% случаев заболевание протекает бессимптомно.

У большинства пациентов первым признаком данной патологии выступает кожный зуд, носящий периодический либо постоянный характер. Интенсивность этого симптома усиливается при температурных воздействиях либо в ночное время.

Кожный зуд может беспокоить в течение нескольких месяцев либо лет. Впоследствии этот симптом дополняется желтухой. В первое время цвет кожных покровов изменяется незначительно. Примерно в половине случаев желтый окрас приобретают только склеры.

По мере прогрессирования патологического процесса клиническая картина дополняется следующими симптомами:

  • гиперпигментация кожи (впервые проявляется в зоне между лопатками);
  • множественные жировые отложения (ксантомы) вокруг глаз, появляющиеся из-за нарушения липидного обмена;
  • увеличение размеров печени и селезенки;
  • покраснение ладоней, сосудистые «звездочки»;
  • боли в суставах, пояснице, костях;
  • диспепсические расстройства (диарея, приступы тошноты, рвота);
  • лихорадочное состояние.

Билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, продолжительность жизниВместе с этим часто беспокоят повышенная утомляемость, слабость, резкое снижение аппетита, вызывающее общее истощение организма.

В запущенных случаях кожный зуд обычно исчезает. Дерма в местах, где образовались пигментные пятна, утолщается и грубеет. Из-за дисфункции печени нарушается работа органов пищеварения, что проявляется в виде постоянной жажды, иссушения слизистых оболочек и кожи. Не исключены также внутренние кровотечения (геморрагический синдром).

Примерно у каждого третьего пациента развитие первичного билиарного цирроза сопровождается аутоиммунными патологиями. Причем в большинстве случаев заболевания этого типа затрагивают щитовидную железу.

Диагностика и лечение

В рамках диагностики проводятся:

  • анализ крови на специфические ферменты-маркеры холестаза;
  • оценка концентрации билирубина и иммуноглобулинов в крови;
  • УЗИ, КТ и МРТ печени;
  • биопсия.

При первичной форме цирроза применяется консервативная терапия, действие которой направлено на подавление сопутствующих симптомов. Для этого назначаются противозудные препараты («Билигнин», «Холестирамин» и другие), а также медикаменты, восстанавливающие концентрацию ферментов поджелудочной железы.

В схему консервативной терапии обязательно включают препараты, устраняющие воздействие провоцирующего фактора (аутоиммунной патологии). В запущенных случаях проводится трансплантация печени.

Кроме того, при циррозе важно соблюдать клинические рекомендации в отношении ежедневного рациона.

Прогноз при первичной форме заболевания плохой. В случае если цирроз развивается бессимптомно, пациенты погибают в течение 10-20 лет. При выраженных клинических проявлениях продолжительность жизни уменьшается до 7-10 лет.

Читайте также:  Диета при холецистите желчного пузыря, питание, список продуктов

Вторичный билиарный цирроз

Вторичная форма цирроза чаще диагностируется у мужчин старше 25 лет и возникает на фоне нарушения оттока желчи по протокам, пролегающим внутри печени. Спровоцировать заболевание способны следующие факторы:

  • желчекаменная болезнь;
  • злокачественные опухоли в поджелудочной железе;
  • сужение желчных протоков, вызванное воспалением, опухолями или иными причинами;
  • токсический, вирусный и алкогольный гепатиты;
  • наследственные заболевания.

Под воздействием указанных факторов происходит обратный заброс желчи в печень, что провоцирует некроз паренхимы органа. Со временем отмершая ткань замещается фиброзной и соединительной.

Симптоматика

Начальная стадия развития вторичной формы не отличается от проявлений первичного цирроза: кожный зуд, желтуха, диспепсические расстройства.

Но со временем клиническая картина дополняется следующими симптомами:

  • общая интоксикация организма, характеризующаяся незначительным подъемом температуры, снижением работоспособности и слабостью;
  • озноб, обильное потоотделение и высокая температура тела в случае присоединения вторичной инфекции;
  • болевые ощущения в области правого подреберья;
  • увеличение размеров печени, приобретающей плотную консистенцию.

На поздней стадии развития вторичного цирроза на теле формируются сосудистые «звездочки», ладони (реже ступни) становятся красными. В крайних случаях пациент впадает в коматозное состояние.

Диагностика и лечение

Билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, продолжительность жизни

Для подтверждения нарушения оттока желчи назначаются холангиография и холангиопанкреатография. При необходимости проводится обследование органов пищеварительной системы с целью оценки степени их поражения.

Лечение при данной форме патологии преимущественно хирургическое. Основной целью терапии при вторичном циррозе является нормализация оттока желчи, для чего проводятся:

  • расширение стенок желчных протоков;
  • удаление камней;
  • установка стента;
  • баллонная дилатация;
  • дренирование желчных протоков.

Тип хирургического вмешательства подбирается, исходя из особенностей причинного фактора и текущего состояния пациента. В случае если выявлены противопоказания к проведению операции, назначается симптоматическое лечение с помощью:

  • противозудных препаратов;
  • лекарств, которые стимулируют вывод токсинов из организма;
  • поливитаминных комплексов.

Ввиду того что вторичный билиарный цирроз часто сопровождается бактериальным заражением, терапию дополняют приемом антибактериальных препаратов.

Трансплантация печени проводится в запущенных случаях, когда соединительная ткань заместила большую часть клеток органа.

Источник: https://gormons.ru/zhelezy/pechen/biliarnyj-tsirroz-pecheni-kakova-prodolzhitelnost-zhizni/

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, продолжительность жизни

Билиарный цирроз печени – это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется.

На поздних стадиях характерны внешние малые печеночные знаки, портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия. Предварительный диагноз цирроза устанавливается на основании УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени и обнаружения антимитохондриальных антител. Нехирургическое лечение состоит из симптоматической терапии, дезинтоксикации, витаминотерапии и соблюдения диеты. На поздних стадиях показана пересадка печени.

Билиарный цирроз печени – тяжелейшая патология печени, при которой нормальная печеночная ткань замещается фиброзной. Чаще встречается у женщин после сорока лет, а общая распространенность составляет 40-50 случаев на 1 млн населения.

Замечена тесная связь заболевания с наследственными факторами – среди родственников эта патология встречается в 570 раз чаще.

На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому неизвестны и точные причины его возникновения.

Более чем в 95% случаев заболевания в крови определяются антимитохондриальные антитела. Однако ученые до сих пор не могут выяснить, почему поражаются только митохондрии печеночной ткани, а в других тканях этого не происходит.

Коварство данного недуга в его скрытом начале – очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний.

Течение заболевания прогрессирующее, на поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка.

Билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, продолжительность жизни

Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гепатологии связывают развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме.

Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу.

Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.

Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены.

Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.

Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных первичной формой цирроза, установить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось.

Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков.

Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.

В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.

Правильная классификация первичного билиарного цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени оценивается по шкале Чайлд-Пью.

В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови).

В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза:

  • Класс А. Характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%.
  • Класс В. Продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%.
  • Класс С. Продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%.

Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени. В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.

На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже.

Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье.

При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.

По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук.

Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу «часовых стекол»), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются («барабанные палочки»). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.

Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу «головы медузы». Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.

Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений билиарного цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами.

Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров – стеаторея.

У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии.

Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия.

Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию.

Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.

При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль, для начальных стадий билиарного цирроза печени характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже.

Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).

Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.

Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.

В лечении этого заболевания принимают активное участие врач-гепатолог, терапевт, гастроэнтеролог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).

Читайте также:  Как проявляется очаговый фиброз

Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С — полный постельный режим.

Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.

Предупредить появление билиарного цирроза практически невозможно, но значительно снизить его вероятность может отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при наличии случаев заболевания в семье, полноценное питание и здоровый образ жизни.

Прогноз патологии неблагоприятный. Появление первых симптомов возможно лишь через десять лет от начала болезни, однако продолжительность жизни при начавшемся циррозе не более 20 лет.

Прогностически неблагоприятным является быстрое прогрессирование симптомов и морфологической картины, пожилой возраст, ассоциированные с циррозом аутоиммунные заболевания.

Наиболее неблагоприятным в плане прогноза является исчезновение зуда, уменьшение ксантоматозных бляшек, снижение уровня холестерина в крови.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/biliary-cirrhosis

Первичный билиарный цирроз печени продолжительность жизни

Билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, продолжительность жизни

Предлагаем ознакомится со статьей на тему: «Первичный билиарный цирроз печени продолжительность жизни» на нашем сайте, посвященному лечению печени.

Причины первичного билиарного цирроза печени не установлены. Клинические исследования американских экспертов установили провоцирующие факторы патологии:

  1. Бактериальная инфекция – хламидии, микобактерии, кишечная палочка (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). У многих пациентов с билларным циррозом прослеживается сопутствующая мочевая инфекция, обусловленная энтеробактериями. Встречается сочетание рубцовых изменений печени с молекулярной мимикрией;
  2. Вирусная инфекция, провоцируемая реовирусном 3 типа, обеспечивает иммунноопосредованное поражение желчных протоков, при котором вирусы стимулируют поликлональную активацию бета-лимфоцитов, которые разрушают печеночную ткань;
  3. Лекарственные средства типа хлорпромазина способны спровоцировать повреждение септальных и междольковых протоков;
  4. Ксенобиотики – это вещества из внешней среды, косметика, пищевые приправы, которые метаболизируются в печени, стимулируют антимитохондриальные антитела, способные изменять молекулярную структуру протеинов;
  5. Гормональные расстройства также способны нарушить желчеотделение;
  6. Генетическая предрасположенность.

У большинства людей с билиарным циррозом существует несколько провоцирующих факторов, что снижает продолжительность жизни, затрудняет лечение.

Первичный билиарный цирроз: симптомы, патогенез

Патогененетически при билиарном циррозе основным звеном повреждения гепатоцитов являются аутоиммунные реакции. Специфическим маркером патологии являются антимитохондриальные антитела (АМА М2), которые повреждают митохондрии печеночных клеток.

Основная мишень для повреждения гепатоцитов – междольковые, септальные перегородки. Повреждение данных анатомических структур приводит к затруднениям отхождения желчи из печени, застойным изменениям, разрушению ткани. Холестаз способствует гибели гепатоцитов за счет апоптоза, который инициируется Т-лимфоцитами, антителами, вырабатываемыми В-лимфоцитами.

При циррозе повышается концентрация лейкотриенов из-за нарушения их выделения по желчным протокам в кишечник. Вещества стимулируют воспалительные реакции, что усиливает выраженность застойных изменений печени.

Основное патогенетическое звено патологии – генетическая предрасположенность к аутоиммунному поражению септальных и междольковых мембран. При наличии одного или нескольких провоцирующих факторов в организме вырабатываются антимитохондриальные антитела, обладающие направленным действием на митохондрии печени. Важным запускающим фактором следует считать лекарства.

Быстрое прогрессирование болезни протекает по универсальному механизму для всех холестатических заболеваний.

При длительном поражении митохондрий гепатоцитов поврежденные области зарастают рубцовой тканью. Процесс протекает в несколько фаз, что отражается на клинической картине.

Симптомы билиарного цирроза

Применение современных технологий позволило устанавливать диагноз билиарного цирроза на более ранней стадии, чем в прошлые времена.

Стадии первичного билиарного цирроза:

  1. Доклиническая – симптомы отсутствуют, выявляются антимитохондриальные антитела;
  2. Клиническая – появляются симптомы холестаза, увеличивается титр антител. Пункционная биопсия печени проводится после лабораторного подтверждения диагноза.

При второй стадии патологии обнаруживается увеличение концентрации щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы, лейцинаминопептидазы, холестерина.

Повышение титра антимитохондриальных антител при нормальных физиологических показателях холестаза свидетельствует о начальных проявлениях нарушения печеночных функций.

При раннем лечении удается снизить активность аутоиммунной агрессии против печеночной ткани, замедлить активность воспалительного процесса.

Симптомы заболевания возникают внезапно, что сопровождается особой клинической симптоматикой – повышенная температура, кожный зуд, желтуха. С такими жалобами пациенты обращаются к дерматологу, который лечит проявления нейродермии.

Основные симптомы рубцовых изменений печени

Начальным симптомом является кожный зуд, который на много лет опережает желтуху. Вначале проявление носит интермиттирующий характер. Ночью проявления усиливаются – появляются расчесы на коже спины, бедер, что существенно ухудшает качество жизни пациентов.

Продолжительность кожного зуда – от нескольких месяцев до 5-10 лет. Патология является единственным проявлением заболевания с продолжительностью до 5-10 лет. Обусловлен зуд попаданием в кровь желчных кислот при холестазе мелких желчных протоков. Раздражение рецептов кожи может наблюдаться несколько лет без увеличения ферментов холестаза.

Гепатомегалия (увеличение печени), желтуха, астеновегетативный синдром появляется несколько позднее. При желтушности кожных покровов пациента можно говорить о существовании холестаза, так как симптом обусловлен увеличением количества билирубина крови.

Первые симптомы заболевания:

  • Боли правого подреберья;
  • Лихорадка;
  • Кожные ксантелазмы (глыбки холестерина под кожей);
  • Кожные высыпания на ягодицах, локтях, ладонях, в области век.

Постепенное нарастание холестатической желтухи на начальной стадии связано с гипербилирубинемией. Для активного течения заболевания характерна повышенная пигментация. Вначале коричневый оттенок приобретают лопатки. Затем кожные покровы диффузно темнеют.

От начала образования антимитохондриальных антител до появления первых клинических симптомов может пройти 5 лет. Терминальная стадия заболевания развивается через 10-15 лет после смены лабораторной картины.

Третья стадия заболевания характеризируется следующими симптомами:

  1. Интенсивная желтуха;
  2. Следы расчесов на теле;
  3. Кожные ксантелазмы;
  4. Ксантомы;
  5. Парестезии нижних конечностей;
  6. Периферическая полиневропатия.

Патогномичным для заболевания является увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), которые появляются на поздних стадиях болезни.

Симптомы поздней стадии первичного билиарного цирроза:

  • Белый цвет кала;
  • Темно-коричневая моча;
  • Остеопороз, частые переломы (дефицит витаминов);
  • Повышенная кровоточивость;
  • Стеаторея.

Разнообразные поражения кожных покровов сходы с очагами депигментации – спайдеры, везикулярная сыпь, паучьи пятна.

Для поздних стадий нозологии характерно снижение плотности костной ткани, периостальные разрастания, образование «барабанных палочек» на концевых фалангах пальцев. Остеопорозные изменения больше выражены в костях таза, ребрах, позвонках.

При четвертой стадии цирроза развиваются декоменсированные состояния:

  • Печеночная энцефалопатия;
  • Кахексия;
  • Печеночная недостаточность.

Усиление пигментации приводит к выраженному отеку кожи. Нарушение выделения желчи сопровождается атрофическими изменениями ворсинок кишки с последующим развитием синдрома мальабсорбции. Недостаток жирорастворимых витаминов нарушает всасывание пищевых веществ из-за блокирования некоторых ферментов. Последствие состояния – остеопороз, стеаторея, креаторея.

При развитии подобных изменений продолжительность жизни не превышает нескольких лет. Летальный исход наступает от кровотечения из варикозных вен пищевода, асцита с перитонитом (скопления жидкости в брюшной полости с раздражением париетальной брюшины), печеночной комы.

По статистики при бессимптомном течении цирроза длительность жизни – около 10 лет. Если появляются клинические проявления – сроки сокращаются до 7 лет.

Системные симптомы билиарного цирроза

У 6-10% пациентов с первичным циррозом формируются системные нарушения, которые обусловлены иммунными механизмами. Длительное активное течение первичного цирроза сопровождается нарушением функционирования всех внутренних органов. Развернутой клинике способствуют множественные биохимические нарушения.

Основные системные проявления билиарного цирроза:

  • Гематологические (тромбоцитопения аутоиммунная, анемия гемолитическая);
  • Кожные расстройства (плоский лишай);
  • Недостаточность поджелудочной железы;
  • Легочные (фиброзирующий альвеолит);
  • Кишечные (колит коллагеновый, целиакия);
  • Аутоиммунные (склеродермия, синдром Рейно, системная красная волчанка, полимиозит, антифосфолипидный синдром);
  • Почечные (канальцевый ацидоз, гломерулонефрит).

Первичный билиарный цирроз печени: диагностика

Комплекс ферментов, концентрация которых увеличивается при циррозе:

  • Гипербилирубинемия;
  • ГГТП;
  • АлАт;
  • АсАт;
  • ЩФ.

Одновременно с ферментами при нарушении функционирования печени увеличивается концентрация сывороточной меди, холестерина, бета-липопротеидов.

Важное диагностическое значение в отношении оценки продолжительности жизни пациентов играют антимитохондриальные антитела. При разрушении митохондрий клетки не получают энергию, поэтому погибают. Несмотря на то, что данные органеллы содержатся во всех клетках организма, антимитохондриальные антитела поражают исключительно гепатоциты. Причина состояния не известна.

На фоне рубцовых изменений печени у пациентов нередко выявляют другие иммуноглобулины:

  • Ревматоидный фактор;
  • Антитела к гладкой мускулатуре;
  • Антитромбоцитарные иммуноглобулины.

Клеточное звено иммунитета при первичном билиарном циррозе характеризуется нарушением Т-супрессорного ответа под влиянием экзогенных антигенов. Блок секреции цитокинов сопровождается снижением функциональности Т-супрессоров, уменьшением активности нейч-киллеров, дисбалансом Th1/Th2.

Для диагностики первичного билиарного цирроза обязательно проведение биопсии печени.

Морфологические стадии первичного билиарного цирроза:

  1. 1ортальная (стадия 1) – воспаление септальных и междольковых протоков;
  2. Перипортальная (стадия 2) – пролиферация протоков, симптомы холестаза;
  3. Септальная (стадия 3) – фиброз септальных перегородок без формирования узлов регенерации;
  4. Цирротическая (стадия 4) – выраженный микронодулярный цирроз с нарушением архитектоники печени, развитием регенераторных узлов, развитием фиброза, центрального холестаза.

При морфологическом обследовании биоптата прослеживается асимметричная деструкция желчных протоков, инфильтрация ткани эозинофилами, лимфоцитами, плазмацитами. Генетические исследования выявили активацию при патологии главного комплекса гистосовместимости 1-2 класса, что свидетельствует о наследственной предрасположенности к заболеванию.

Вторичный билиарный цирроз печени – что это такое

Вторичный билиарный цирроз печени развивается на фоне других заболеваний. Доминирующую роль играют вирусные гепатиты. Широкая распространенность и высокая контагиозность возбудителя обуславливает хронический воспалительный процесс в печени, исходом которого являются рубцовые разрастания (цирроз).

В США вирусный гепатит С является основным источником развития печеночной недостаточности.

Читайте также:  Ожог перекисью водорода: что делать при поражении кожи и ротовой полости, как оказать первую помощь

Современная статистика показывает, что основную роль в формировании цирроза при вирусном поражении печени играет не гепатит B, как это было десяток лет назад, а гепатит C. Механизмы трансформации не изучены.

По данным European Association for the Study of the Liver (Европейская ассоциация по изучению печени) только 15% форм вирусных гепатитов B трансформируется в цирроз.

Более редкие причины вторичного цирроза:

  • Заболевания желудочно-кишечного тракта;
  • Антифосфолипидный синдром;
  • Опухоли;
  • Сердечно-сосудистая недостаточность;
  • Гемолитическая анемия.

При вторичной форме не выявляются антимитохондриальные антитела.

Какая продолжительность жизни при циррозе

Прогноз относительно выживаемости пациентов с циррозом зависит от клинических проявлений, состояния иммунитета, активности образования антимитохондриальных антител.

При бессимптомном течении продолжительность жизни человека достигает 15-20 лет. При клинических проявлениях сроки значительно сокращаются – до 8 лет.

Для перехода 1 стадии в 4-ую при бессимптомном течении может пройти 25 лет, При грамотном лечении пациента со 2-ой стадией переход к терминальной фазе занимает 20 лет.

Если к терапии приступили на 3 стадии, то терминальная фаза возникает через 4 года.

Шкала Мэйо помогает оценить продолжительность жизни пациентов с циррозом:

  1. Ожидаемая продолжительность жизни пациента при повышении билирубина свыше 170 мкмоль/л составляет 1,5 года;
  2. Концентрация билирубина в сыворотке 120-170 мкмоль/л свидетельствует о средней выживаемости в 2,1 года;
  3. Увеличение билирубина до 102,6 – средняя продолжительность жизни – около 4 лет.

Цирроз (первичный, вторичный) – это смертельная патология. Несмотря на то, что печень быстро восстанавливается, постоянные воспаления, влияние антител приводит к необратимым изменениям (образованию рубцов), которые вытесняют функциональные ткани и приводят к печеночной недостаточности.

Источник: http://TvoyaPechenka.ru/pervichnyy-biliarnyy-cirroz-pecheni-prodolzhitel-nost-zhizni/

Билиарный цирроз печени — симптомы, лечение и прогноз для жизни

Билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, продолжительность жизни

По своей сути заболевание является хронической деструкцией с прогрессирующими свойствами. Основной провоцирующий фактор — нарушения аутоиммунного характера, повышение агрессивности иммунитета по отношению к тканям тела. В начале процесса наблюдается иммунная аллергическая реакция, на фоне которой возникает воспаление с отеком и деформацией слизистой оболочки внутри печеночных протоков. Следствием этого становится массированный внутрипеченочный застой желчи.

Пациент длительное время может не подозревать о том, что у него развивается первичный билиарный цирроз печени, поскольку клиническая картина на ранней стадии стерта и может маскироваться под астению, переутомление, диспепсию и атонические колиты. В боле позднем периоде могут возникать сосудистые звездочки на код же тела, кожный зуд, пожелтение склер глаз.

Причины и риск развития билиарного цирроза

Достоверные причины этой патологии в настоящее время науке не известны. Риск развития билиарного цирроза выше у представительниц прекрасного пола. Мужчины заболевают примерно в 2 раза реже.

Наиболее подвержены патологии лица в возрасте старше 40-ка лет. На первый план в диагностике выходит изучение степени разрушения внутрипеченочных желчных протоков, находящихся между долями печени.

Именно эти сегменты чаще всего поражаются при первичной форме билиарного цирроза печени.

Активно изучаются ревматоидные и системные причины развития билиарного цирроза печени, которые предполагают наличие предрасположенности у следующих групп лиц:

  • длительно и часто болеющие острыми респираторными вирусными и бактериальными инфекциями;
  • пациенты с хроническими кандидозами и снижением иммунологического статуса;
  • имеющие в семейном анамнезе подобные случаи заболеваний;
  • страдающие от артритов и артрозов неясной и неутонченной этиологии.

Риск развития билиарного цирроза выше у лиц с системной красной волчанкой, патологией поджелудочной и щитовидной железы. У детей следует внимательно относиться ко всем случаям проявления васкулитов и периартериитов.

Также рассматриваются и прорабатываются теории влияния бактерий, вирусов, некоторых гормонов, которые способны запускать цепную реакцию воспаления в различных тканях.

Известны случаи развития билиарного цирроза после вакцинации, которая проводилась с нарушением правил данной медицинской манипуляции.

Обычно это — недавно перенесенные вирусные инфекции, повышенная температура тела на момент вакцинации, наличие аллергических реакций на куриный белок.

По каким стадиям развивается билиарный цирроз печени?

Классификация состояний печеночной паренхимы имеет важно диагностическое значение. В зависимости от стадии билиарного цирроза печения назначается адекватная компенсаторная и восстановительная терапия. Стадии определяются согласно гистологическим изменениям, которые происходят в отношении гепатоцитов.

Выделяется 4 основные стадии билиарного цирроза в первичной форме:

  • начальный процесс хронического холангита (воспаления протоков) без гнойного содержимого (дуктальная стадия);
  • дуктуллярная фаза характеризуется формированием спаечных образований на основе фибриновых плотных волокон и сужением просвета протока;
  • далее следует процесс тотального фиброза с полным отсутствие свободного просвета протока и его пролиферацией (спаиванием);
  • собственно цирроз с распадом гепатоцитов развивается на финальной 4-ой стадии.

Начальная фаза развития заболевания характеризуется активной воспалительной реакцией, которая может вызывать ухудшение состояния человека, повышение температуры тела, возникновением тупого болевого синдрома в правом подреберье. Уменьшение просвета протока происходит за счет инфильтрации слизистой оболочки, в которой в большом количестве скапливаются лимфоциты и лейкоциты.

На следующей фаза сокращается отделение желчи, и она застаивается в паренхиме, провоцируя очаги дистрофии. Снижение функции печени при этом не заметно и не оказывает существенного влияния на состояние человека.

Затормозить развитие данного процесса можно на первой и второй стадии. При всех последующих фазах развития патологии обратный процесс восстановления уже не возможен. Поэтому на первый план выходит важность диагностики холангитов на ранних стадиях.

Диагностика и характерные симптомы билиарного цирроза

Ранняя диагностика билиарного цирроза печени достаточно проста и может основываться на результатах биохимического исследования крови. Назначается определение печеночных проб Ast и Alt, наблюдается агрессивность щелочной фосфатазы и резкое увеличение концентрации пигментов и кислот желчного происхождения.

Повышен уровень билирубина, количественные показатели меди и феррума. Может определяться гиперлипидемия и типичное резкое повышение уровня холестерина на фоне изменения титра антител, направленных против митохондрий гепатоцитов.

Для подтверждения диагноза проводится биопсия тканей с изучением их гистологической структуры.

Характерные симптомы билиарного цирроза печени появляются лишь на финальной стадии. Ранее никаких типичных признаков, указывающих на неблагополучие, не наблюдается. Человек продолжает вести привычный образ жизни, изредка обращая внимание на необъяснимый кожный зуд, тошноту, легкие тупые боли в правом подреберье.

Примерно в половине диагностируемых случаев заболевание отличается медленным прогрессированием и полным отсутствием симптомов на протяжении всей жизни человека.

Наиболее характерный симптом билиарного цирроза печени — это кожный зуд, который может стать предвестников желтизны кожи и склер глаз. Как правило, эти два признака следуют один за другим с интервалом в 3 — 6 месяцев.

Поэтому рекомендуется при появлении зуда с необъяснимой природой всегда настаивать на проведении биохимического анализа крови с определением печеночных проб. дерматолог в этом случае вряд ли сможет помочь.

А вот устранение чрезмерного содержания желчных кислот в крови способствует моментальному устранению кожного зуда.

При осмотре выявляется легкая болезненность в проекции желчного пузыря, печь слегка увеличена, но на начальных стадиях не выступает за край реберной дуги. На второй стадии возможно резкое увеличение печени на 2 — 3 пальца ниже реберной дуги. А на финальной стадии билиарного первичного цирроза печени она практически не прощупывается, уменьшаясь в размерах.

При осмотре кожных покровов видны так называемые «печеночные знаки»: сосудистые звездочки, ксантомы, эритема пальмарного характера. Пальцы могут утолщаться в области последних фаланг. Этот симптом называется «барабанные палочки».

Повышение температуры тела до субфебрильных цифр, слабость, мышечные боли, головокружение появляются на стадии выраженного холестаза. начинается снижение массы тела на 10 — 15 % ежемесячно.

Тотальная кахексия (истощение) наступает на четвертой, финальной стадии цирроза печени. При этом наблюдается тотальный остеопороз, множественные переломы костей, асцит, портальная гипертензия, выделение крови из пищевода за счет расширения вен пищевода.

Постоянно присутствует диарея с так называемым «жирным стулом» — каловые массы блестящие, светлые.

Лечение билиарного цирроза и прогноз для жизни больного

Прогноз для жизни больного билиарным циррозом печени может зависеть от стадии обнаружения патологии, скорости прогрессирования патологических изменений и клинической картины. Если симптомы отсутствуют, то средняя продолжительность жизни зачастую превышает 25 лет с момента диагностирования.

Однако, если симптомы проявляются достаточно активно, то спустя 5 — 6 лет возникает хроническая печеночная недостаточность, расширение вен пищевода, постоянные кровотечения и как следствие, гибель больного. Правильно проводимое своевременное лечение билиарного цирроза печени позволяет значительно замедлить развитие патологических изменений.

Такие пациенты имеют шанс дожить до глубокой старости.

В основе терапии лежит подавление агрессивных иммунных реакций, для этого необходимы иммуносупрессоры и антибиотики. Также используются препараты, которые устраняют риск формирования фибриновых волокон.

Назначается лечебное питание с большим количеством белка и ограничением употребления в пищу жиров животного происхождения. Подсолнечное масло желательно заменить оливковыми видами этого продукта. Полный отказ от алкоголя и курения.

при выраженных клинических симптомах лечение билиарного цирроза печени предполагает использование глюкокортикостероидов. Это может быть «Преднизолон», «Будезонид», «Гидрокортизон».

Из цистостатиков наибольшей эффективностью обладает «Метотрексат», который останавливает не только воспалительные реакции, но и пролиферацию желчных протоков.

«Урсодиол», «Колхицин» и другие подобные препараты исключают кожный зуд и интоксикацию желчными кислотами.

Отличный эффект дают такие препараты, как «Эссенциале форте», «Карсил», «Эсливер» — все они обладают способностью замещения гепатоцитов и их активного восстановления. Прием рекомендуется практически постоянный.  При застоях желчи можно порекомендовать «Хофитол» или «Аллохол». Показана витаминная терапия, прием растительных комплексов на основе расторопши пятнистой, овса и других средств.

В тяжелых случаях показана трансплантация печени, однако риск повторного развития заболевания после операции в течение 5 лет составляет более 30 %.

Источник: https://www.unamedic.net/?p=578

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector